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O QUE É?

A mielomeningocele é uma doença congênita que ocorre devido ao defeito de formação da coluna do feto, fazendo com que a formação de desenvolvimento neuromotor dos membros inferiores, sendo representada como uma paralisia flácida a partir de um determinado nível, seja do quadril, do joelho pra baixo ou apenas nos pés.

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QUAL A CAUSA?

A causa exata é desconhecida, mas multifatorial. É um pouco mais comum na raça branca e mães com dieta pobre em ácido fólico têm maior chance de ter um filho afetado. Além disso, existe influência genética e é mais comum em meninas.

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O QUE A CRIANÇA SENTE?

Os pacientes apresentam uma paralisia flácida, ou seja, sem função muscular e sem sensibilidade (indolor), a partir de determinado nível (pode ser desde os quadris até os pés, a partir dos joelhos ou apenas nos pés). Os membros superiores não são comprometidos. Além disso, pode haver deformidade congênita associada, sendo a mais comum o pé torto congênito.

As alterações não ortopédicas também são muito importantes, e por isso os pacientes necessitam de tratamento multidisciplinar, a fim de garantir a qualidade de vida do paciente, sendo as principais a bexiga neurogênica e a hidrocefalia.

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COMO CONFIRMAR O DIAGNÓSTICO?

O diagnóstico pré-natal vem sendo feito com maior frequência devido à melhora no acompanhamento pré-natal, através da ultrassonografia fetal mostrando alargamento vertebral, e a dosagem de alfafetoproteína, que pode ser pesquisada por amniocentese ou no soro materno, os quais estão alterados nos defeitos de fechamento do tubo neural.

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QUAL O TRATAMENTO?

Os pacientes devem ter acompanhamento multidisciplinar desde o primeiro dia de vida, sendo o mais importante o tratamento cirúrgico pelo neurocirurgião para fechamento do defeito do tubo neural nas primeiras horas de vida, para evitar infecções e garantir a melhora qualidade de vida do paciente. O neurocirurgião também deve garantir o controle da hidrocefalia ao longo da vida, e caso necessário, instalar uma derivação ventrículo-peritoneal para seu controle. Além disso, o urologista também deve acompanhar a bexiga neurogênica orientando o uso de medicamentos e o cateterismo intermitente.

Atualmente, não há nenhum tratamento que devolva essa função que foi perdida por causa desse defeito de formação. Assim, se determinado músculo for paralisado, ele será sempre paralisado. Isso nos faz concluir que os pacientes apresentam quadros irreversíveis em relação à paralisia, e o objetivo do tratamento ortopédico é focado em alinhar os membros inferiores e possibilitar o uso de órteses para auxiliar na função dos pacientes, cadeirantes e/ou deambuladores. Além disso, esses pacientes não apresentam sensibilidade nos pés e por vezes nas pernas, sendo importante orientar sobre os cuidados a fim de evitar lesão de pele ou quadros mais graves.

 

Resumo: a mielomeningocele é uma doença congênita que ocorre devido ao defeito de formação da coluna do feto. Os pacientes apresentam quadros irreversíveis em relação à paralisia, e o objetivo com o tratamento ortopédico está focado em alinhar os membros inferiores e possibilitar o uso de órteses para auxiliar na função dos pacientes, cadeirantes e/ou deambuladores.

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MIELOMENINGOCELE

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