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O QUE É?

A síndrome artrogripótica engloba um conjunto de alterações nas quais há deformidades em membros superiores e inferiores, com rigidez articular importante. Rigidez significa que a deformidade é fixa e de difícil manipulação, e os principais locais de deformidades são os pés, joelhos, punhos e dedos. Essas deformidades estão presentes desde o nascimento.

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QUAL A CAUSA?

Causa ainda indefinida, mas a rigidez articular está relacionada com a diminuição da mobilidade fetal (ou seja, movimentação do feto dentro do útero), conhecida com acinesia fetal ou síndrome da hipomobilidade uterina, a qual apresenta alguns fatores relacionados:

  • Processo neuropático: falha na função do SNC leva à imobilidade (+ comum);

  • Processo miopático: alterações musculares bloqueiam o movimento;

  • Anormalidades do tecido conjuntivo: anormalidades do osso ou tendão, existe um preenchimento de gordura na substância do tendão;

  • Limitação do espaço uterino;

  • Comprometimento vascular intra-uterino;

  • Doenças maternas: diabetes, esclerose múltipla.

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O QUE A CRIANÇA SENTE?

Tipicamente, os membros envolvidos apresentam redução da massa muscular e contratura/limitação da mobilidade articular, não há o pregueamento cutâneo normal e há deformidades nos membros, algumas bem características:

  • Os ombros estão caídos e em rotação interna e em adução (rodados para dentro);

  • Os cotovelos podem estar em flexão ou extensão (dobrados ou esticados);

  • Os punhos apresentam flexão com retração das partes moles, e desvio ulnar;

  • Na mão, o polegar fica na palma e os dedos em garra;

  • Os quadris apresentam flexão rotação externa e adução, podendo ser uni ou bilateral (35% estão luxados, e luxa em adução);

  • Os joelhos podem estar em flexão (dobrados, mais comum) ou em extensão;

  • Os pés apresentam variados tipos de deformidade: pé torto congênito (mais comum), talo vertical, entre outros.

 

COMO CONFIRMAR O DIAGNÓSTICO?

O diagnóstico é clínico e pode ser confirmado pela presença das alterações citadas. Por vezes, é necessária a avaliação genética e de outras especialidades médicas, a fim de investigar outras doenças ou síndromes associadas.

 

QUAL O TRATAMENTO?

O tratamento é multidisciplinar e visa corrigir as deformidades passíveis de tratamento e melhor adaptação das deformidades que não podem ser tratadas completamente. A fisioterapia deve ser realizada desde o início, e o ortopedista pediátrico, assim como o especialista em fixação externa, precisam avaliar esses casos desde o início para planejamento do tratamento, uma vez que determinadas deformidades precisam ser tratadas o quanto antes, e outras apenas próximo dos 5 anos de idade. O objetivo do tratamento é sempre dar mais autonomia aos pacientes, principalmente em suas atividades diárias.

Resumo: a síndrome artrogripótica engloba um conjunto de alterações nas quais há deformidades em membros superiores e inferiores, com rigidez articular importante. Os principais locais de deformidades são os pés, joelhos, punhos e dedos. Essas deformidades estão presentes desde o nascimento e precisam ser avaliadas pelo especialista desde o inicio para planejamento do tratamento...

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